conociendo mas sobre malformación ano rectal

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Su hijo ha nacido con una malformación anorrectal. Hemos escrito este panfleto con la esperanza de ayudarles a responder las múltiples dudas que ahora tienen. Este panfleto tiene la intención de proporcionarles información general sobre las malformaciones anorrectales, las operaciones que su hijo tendrá que afrontar y otras fuentes disponibles. Tenemos que hacer hincapié en que cada niño es un caso único y diferente y su propio médico debe ser consultado respecto a cualquier información escrita aquí.
¿Qué son las Malformaciones Anorrectales?
El término malformación anorrectal engloba múltiples defectos congénitos del recto, las estructuras urinarias y/o sexuales con variados grados de complejidad. Estos tipos diferentes de malformaciones requieren diferentes tipos de tratamiento y tendrán distinto pronóstico en cuanto a la continencia fecal y urinaria, así como de la función sexual. La mayoría de los niños nacidos con malformaciones anorrectales no tienen una apertura anal y además entre el recto
 
y el aparato genitourinario o el periné existe una conexión anormal denominada fístula.
Antecedentes/Incidencia
El ano imperforado es una anomalía conocida desde la antigüedad. Tiene una incidencia de 1 de cada 4.000 recién nacidos. La cloaca tiene una incidencia de 1 de cada 50.000 y la extrofia de cloaca 1 de cada 250.000. Las malformaciones anorrectales afectan por igual a todos los grupos raciales, sociales, culturales y económicos. Los estudios no han encontrado ninguna causa definitiva de estos defectos congénitos, los cuales se cree que se desarrollan entre la 4ª y 12ª semana de la gestación.
Anomalías Asociadas
Hay un número de defectos asociados que se encuentran frecuentemente en niños que han nacido con una malformación anorrectal. Los defectos asociados que más frecuentemente pueden requerir atención inmediata es de la vía urinaria. A todos los bebés que tienen una malformación anorrectal se les debe hacer una ecografía abdominal para determinar si hay una obstrucción urinaria. Esto es especialmente importante en bebés en los que se ha visto que tienen una malformación alta. Otras anomalías asociadas pueden afectar al sacro, a la columna, a los genitales, al esófago, al corazón y al aparato digestivo. Estas malformaciones pueden ser leves o graves.
 
Colostomía
Existe un amplio espectro de defectos y cada uno de ellos es diferente a los demás. Sin embargo, hay unas ciertas categorías o tipos de defectos con pronóstico y tratamiento parecido. Los bebés nacidos con una malformación muy “baja” generalmente necesitan una simple operación poco después de nacer. Estos niños tienen buen pronóstico en cuanto a la continencia fecal. Los bebés que nacen un defecto “alto” requieren un tratamiento más complejo. Este suele comenzar con una colostomía temporal (ver Anatomía Básica) desde el primer día de vida. La colostomía se hace cortando el intestino grueso y sacando después los dos extremos a través de la pared abdominal. Este procedimiento proporciona a su niño una forma temporal de evacuar las heces. El extremo más amplio y colocado más arriba lo llamamos proximal y es por el que se eliminarán las heces. El otro es más pequeño y lo denominamos cabo distal o fístula mucosa. Lo utilizaremos básicamente para hacer estudios o lavados del bolsón distal del intestino.
Cuidados de la Colostomía
El tiempo entre la colostomía inicial y la cirugía reparadora suele ser de 3-12 meses. Durante este tiempo la ayuda de enfermería especializada en el cuidado de estomas es de incalculable valor. Les servirán de ayuda en el cuidado de la ostomía de su hijo y podrán responderles a muchas preguntas y darles consejos muy útiles. Al estar
 
tratando con un niño pequeño y por lo tanto con una piel muy sensible y delicada, a veces se tarda un tiempo en encontrar los productos o dispositivos que mejor le van a cada niño. Sean persistentes, creativos y no duden en consultar sus dudas y encontrarán un sistema que funcione para su hijo.
Colostograma Distal
Antes de la intervención quirúrgica para realizar el descenso (que es la reparación principal), es muy importante determinar el tipo preciso de defecto con el que ha nacido su hijo. Esto nos ayudará a determinar el pronóstico y las consecuencias terapéuticas, así como ayudará al cirujano visualizar la anatomía del niño. El colostograma distal con presión hidrostática es el mejor estudio para esto, y consiste en inyectar material de contraste en el estoma distal (el más cercano al ano) para mostrar las características del defecto específico del bebé. Esto mostrará al cirujano cómo está de alto localizado el recto y si existe una comunicación o fístula con la vía urinaria.
Operaciones
 
La reparación principal se llama Descenso o Anorrectoplastia Sagital Posterior (ARPSP) (en inglés se denomina Pullthrough o Posterior-Sagittal Anorectoplasty, PSARP) y generalmente se realiza en el primer año de vida. En esta operación se tarda de 3-5 horas, y la estancia postoperatoria es de 5-6 días. La Cloaca, que es un defecto mucho más complejo requiere una Anorrectovaginouretroplastia Sagital Posterior (ARVUPSP) y generalmente requiere una estancia más larga y un tiempo de recuperación adicional.
Dilataciones
Dos semanas después de la cirugía del Descenso empezarán el programa de las dilataciones anales para lograr que el nuevo ano del niño alcance un tamaño normal. Empezarán con un dilatador que se ajuste cómodamente y realizarán las dilataciones dos veces al día. Cada semana se aumentará el tamaño del dilatador hasta que se alcance el tamaño normal del ano para la edad del niño. En este momento se puede cerrar la colostomía del niño pero el proceso de las dilataciones continúa, disminuyendo gradualmente la frecuencia de las dilataciones. Las dilataciones pueden causar un poco de dolor al niño, sobre todo el día que se aumenta el tamaño pero son un proceso muy importante que previene el nuevo ano cicatrice cerrándose o estrechándose, lo cual interfiere en el pronóstico de la continencia fecal de su hijo.
 
Cierre de la Colostomía y Eritema del Pañal
Generalmente dentro de los 2-3 meses después de la reparación mayor (ARPSP o ARVUPSP) se cierra la colostomía. Esta operación requiere generalmente un ingreso de 5-6 días. Durante este tiempo será la primera vez que empiecen a pasar las heces por el nuevo ano de su hijo, y las deposiciones serán muy frecuentes y sueltas. Pueden tardar unos 6 meses en establecerse un patrón de deposiciones más consistentes y menos frecuentes.
Durante este tiempo es propenso a sufrir eritema severo en la zona del pañal. Hay diferentes cremas y pastas que pueden aliviar la intensidad del eritema.
Entrenamiento en el WC
Hay diferentes tipos de defectos y cada uno tiene un pronóstico diferente si se trata de la manera correcta. El cirujano podrá establecer el diagnóstico del niño basándose en el tipo de defecto con el que ha nacido y en los hallazgos durante el descenso. Aproximadamente el 70-80% de los niños nacidos con malformaciones anorrectales harán deposiciones de forma voluntaria a la edad de 3 años. El 20-30% restante pueden utilizar los programas y técnicas de manejo intestinal que tienen un 95% de éxito en mantener a los niños limpios entre cada movimiento intestinal.
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